题目内容
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[单选题]
鸟氨酸循环合成尿素过程中一个氨由氨基甲酸磷酸提供，另一个氨来源于()
A.游离氨
B.谷氨酰胺
C.氨基甲酸磷酸
D.天冬酰胺
E.天冬氨酸
答案
E、天冬氨酸
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A.游离氨
B.谷氨酰胺
C.氨基甲酸磷酸
D.天冬酰胺
E.天冬氨酸
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A.循环部位是在肝脏的线粒体中
B.氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏的线粒体中
C.尿素由精氨酸水解而得
D.循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质的合成
A.合成场所不一样
B.使用的酶不一样
C.一个是限速步骤,一个不是限速步骤
D.氨基的供体不一样
乳果糖在治疗肝性脑病中的机制是
A.抑制肠内细菌生长，促进乳酸杆菌繁殖
B.与游离氨结合，从而降低血氨
C.与氨合成尿素和鸟氨酸，从而降低血氨
D.被细菌分解成乳酸和醋酸，使肠内呈酸性
E.纠正氨基酸代谢不平衡，抑制假神经递质形成
有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒，昏睡时偶尔尖叫)，经检查，婴儿血尿素水平低，血清转氨酶高，血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%，只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性，其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸，必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题：
(1) 为什么婴儿的血氨水平高？
(2) 为什么氨基酰磷酸合成酶缺陷导致血液中尿酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸和精氨酸的水平低？
(3) 为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨？
(4) 为什么要控制饮食中的蛋白质？
(5) 血液和尿中谷氨酸、谷氨酰胺以及丙氨酸的浓度与正常相比会是怎样？为什么？
