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[主观题]

下列可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据的是()。A、四肢近端肌肉萎缩,对称性分布B、

下列可作为脊髓性肌萎缩区别于进行性肌营养不良的依据的是()。

A、四肢近端肌肉萎缩,对称性分布

B、肌束震颤

C、有家族史

D、血CK升高

E、鸭步步态

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第1题
斜颈见于:()。

A.重症肌无力

B.脊髓前角细胞炎

C.颈肌外伤

D.进行性肌萎缩

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第2题
女性,50岁,年前无何诱因逐渐出现吞咽困难,构音不清,饮水呛咳。1年前逐感四肢无力,双手变细,全身肉跳,既往于3年前背部跌地,当时除背痛外无特殊,嗣后痊愈。检查双侧Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ颅神经麻痹,双手肌明显萎缩,四肢肌力4级,锥体束征阳性,全身感觉正常,脑脊液正常,头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是()。

A.进行性脊肌萎缩症

B.延髓肿瘤

C.肌萎缩侧索硬化症

D.脊髓外伤

E.原发性侧索硬化

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第3题
脊髓性肌萎缩症的临床表现,除外()

A.进行性肌无力

B.腱反射减弱或消失

C.肌张力正常

D.肌萎缩

E.呼吸功能不全

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第4题

运动神经元疾病的分类不包括哪一项()。

A.肌萎缩性侧索硬化

B.进行性脊髓性肌萎缩

C.进行性球麻痹进行性延髓麻痹

D.进行性脊髓麻痹

E.原发性侧索硬化

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第5题
下列疾病中属X性连锁遗传的有()

A.低钾型周期性瘫痪

B.少年近端型脊髓性肌萎缩症

C.ndersen综合征

D.先天性肌强直

E.假肥大型肌营养不良症

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第6题
下列哪项检查能鉴别中枢性瘫和周围性瘫()

A.肌萎缩

B.腱反射

C.病理反射

D.肌力

E.肌张力

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第7题
患儿,男,11岁。6岁时便出现行走困难,走路时臀部左右摇摆,腰椎过度前突。首先怀疑的疾病是()

A.进行性肌营养不良症

B.进行性脊肌萎缩症

C.遗传性共济失调

D.肌萎缩侧索硬化症

E.重症肌无力

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第8题
下列不属于感应电疗法适应症的是()

A.失用性肌萎缩

B.肌张力低下

C.急性化脓性炎症

D.软组织粘连

E.尿潴留

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第9题
脊髓性肌萎缩症(SMA)的遗传学诊断金标准是什么?()

A.RT-PCR

B.CNV-seq

C.WES

D.MLPA

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第10题
高位颈髓(颈1颈4)病变出现胸锁乳突肌和斜方肌肌力减退和肌萎缩,转颈和耸肩困难时,可能为()

A.累及副神经

B.累及膈神经

C.脊髓后索受损

D.病变波及后颅窝

E.累及小脑

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第11题
女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,双下肢发麻。检查:脑神经无异常,心、肺无异常,
呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1.5g/L,细胞数4×10/L(4/mm)。该患儿最可能的诊断是A、急性感染性多发性神经根炎

B、急性脊髓灰质炎

C、急性横断性脊髓炎

D、周期性麻痹

E、全身型重症肌无力

有典型的脑脊液细胞、蛋白分离,可出现于哪一时期A、起病后1~3d内

B、起病后4~7d内

C、起病后1周~1个月

D、起病后1~2个月

E、起病后1~3个月

该病例系急性感染性多发性神经根炎,其临床主要特点是A、急性弛缓性瘫痪

B、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

C、上升性松弛性肢体瘫痪

D、周期性肢体松弛性瘫痪

E、对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹

假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳,伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项A、合并呼吸肌麻痹

B、合并吸入性肺炎

C、合并低钾危象

D、合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累

E、合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累

似设该病人脑神经受累时,其最常见的受累脑神经应是A、副神经

B、动眼神经

C、面神经

D、迷走神经

E、舌咽神经

当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时,下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点,而不是急性脊髓灰质炎特点A、麻痹呈肌群性,非对称性

B、早期脑脊液细胞数增多

C、脑脊液中可分离出特异性病毒

D、恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体

E、进行性对称性松弛性肢体瘫痪

该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时,下列哪项是后者最主要的特点A、双下肢对称性松弛性麻痹

B、四肢对称性松弛性麻痹

C、合并感觉障碍

D、深腱反射消失

E、脊髓休克解除后,弛缓性麻痹变为强直性麻痹

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